Linfoma é um câncer (tumor maligno) que tem origem no sistema
linfático, uma rede complexa de tubos (vasos linfáticos), nódulos (ou
linfonodos) e outros órgãos, que é responsável pelo transporte de linfócitos
(glóbulos brancos), entre outras substancias, através dos vasos linfáticos,
para todas as partes do corpo. A doença se desenvolve nos linfonodos,
encontrados em várias partes do corpo, principalmente
na axila, no pescoço e na virilha.
Existem vários
subtipos de linfomas, muitos oncologistas agrupam os tipos de linfoma de acordo
com a velocidade de crescimento e progressão da doença, como de baixo ou alto
grau, levando em consideração o padrão da biópsia do linfonodo feita ao
microscópio e o tipo celular predominante dos linfócitos (T ou B). Os mais comuns são o linfoma de Hodgkin e os linfomas
não-Hodgkin.
LINFOMA NÃO-HODGKIN (LNH)
Os LNH
correspondem à cerca de 80% dos casos de linfoma.
Podem ter origem de células B ou T, sendo que cerca de 85%
dos casos são de células B. Existem várias classificações para os LNH e
hoje em dia a mais aceita é a da REAL (Revised European-American Classification
of Lymphoid Neoplasms), que leva em consideração o tipo celular, as
manifestações clínicas, a morfologia, a imunofenotipagem e o genótipo. Segundo
a classificação da REAL existem cerca de 17 tipos de LNH.
Os LNH têm um
padrão de crescimento difuso ou multicêntrico e tendem
a se disseminar nos estágios iniciais da doença. Quando o linfoma se dissemina para o sangue periférico torna-se uma leucemia.
Os LNH também podem ter origem em tecidos extra-nodais, ou seja, tecidos
não-linfóides como o trato gastrointestinal, a pele e a mucosa oral.
A etiologia
dos LNH é discutida. Alguns casos podem estar associados a vírus como o EBV (Epstein-Barr).
Características Clínicas
Os LNH ocorrem
principalmente em adultos, embora as crianças
também possam ser afetadas e geralmente em casos mais agressivos. As primeiras
manifestações clínicas da doença apresentam-se como aumento
de volume lento e indolor de linfonodos. Conforme a malignidade
progride, os linfonodos vão se tornando mais numerosos e fixos, gradualmente
outros grupos de linfonodos são atingidos e ocorre invasão local de tecidos
adjacentes. Outros sintomas menos frequentes são: perda
de peso, febre e sudorese noturna.
Na cavidade
oral o linfoma ocorre como sendo do tipo extra-nodal e apresenta-se como tumefações
firmes e difusas, de coloração eritematosa ou arroxeada e geralmente com a
superfície ulcerada. Acomete principalmente a região de fundo de sulco, gengiva
e palato.
O linfoma de Burkitt é um tipo de LNH de células B que
acomete principalmente os ossos gnáticos. Existem 3 tipos de linfoma de
Burkitt: o tipo africano, o tipo americano e o associado à pacientes com AIDS.
O tipo africano é endêmico na África Central, atinge crianças
em torno dos 7 anos de idade e acomete principalmente os ossos da mandíbula
e maxila. Radiograficamente aparecem como destruições
radiolúcidas do osso com margens irregulares e maldefinidas. O tipo
americano também atinge as crianças, no entanto acomete mais frequentemente a
região abdominal. O linfoma de Burkitt tem sido associado
ao vírus Epstein-Barr (EBV).
Características Histopatológicas
Para se chegar
ao diagnóstico de linfoma é necessário a biópsia do
tumor para análise histopatológica, e para classificar o tipo de linfoma
realizam-se reações de imunohistoquímica. Os LNH caracterizam-se
histologicamente por uma proliferação de células linfocíticas podendo mostrar variados
graus de diferenciação. As células linfocíticas apresentam características de
malignidade como hipercromatismo nuclear, nucléolos evidentes, pleomorfismo
nuclear e mitoses atípicas. O linfoma de Burkitt apresenta células claras
(macrófagos) entre as células linfocíticas dando um padrão
chamado de “céu estrelado”.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento
de um paciente com LNH consiste em quimioterapia e/ou
radioterapia. Os linfomas de alto grau respondem melhor ao tratamento,
mesmo assim é observada uma taxa de mortalidade de 60%
cinco anos após o diagnóstico e tratamento. Os casos de baixo grau são
muitas vezes difíceis de tratar, pois não respondem bem à quimioterpia e
radioterapia, no entanto, como apresentam um curso clínico lento, muitas vezes
o paciente morre com o linfoma e não do linfoma. O linfoma de Burkitt é
agressivo, mas responde adequadamente ao tratamento quimioterápico e a maioria
dos pacientes são curados.
DOENÇA DE HODGKIN (DH)
A doença ou
linfoma de Hodgkin é aproximadamente 5 vezes menos comum que o LNH, correspondendo
a cerca de 0,7% de todos os casos de câncer nos EUA. Em contraste com os LNH, a
DH origina-se sempre num linfonodo, nunca num tecido
extra-nodal, e dissemina-se de modo característico para os linfonodos
anatomicamente contíguos.
Características Clínicas
A doença de Hodgkin manifesta-se clinicamente
por um aumento de volume indolor de linfonodos
superficiais. Cerca de 75% dos casos acometem as cadeias cervicais e supraclaviculares.
De uma forma
geral, afeta mais os homens numa média de idade de 30 anos. Se não for tratado,
a doença se dissemina para os linfonodos contíguos, depois para outras cadeias
linfáticas e eventualmente pode envolver o baço e o fígado. Outros sinais e
sintomas sistêmicos podem estar presentes, como a perda
de peso, febre, sudorese noturna e prurido generalizado.
Características Histopatológicas
O diagnóstico
da DH também é feito a partir da análise histopatológica de um material proveniente
da biópsia do tumor. A DH apresenta células
neoplásicas características, chamadas de células de
Reed-Sternberg. Estas células são muito grandes, geralmente binucleadas
(aspecto de “olho de coruja”) e com nucléolos
evidentes. As células de Reed-Sternberg são as únicas neoplásicas na DH,
entretanto, somam apenas 1 a 3% das células do linfonodo afetado. As demais
células presentes são células inflamatórias.
De acordo com
o tipo de células inflamatórias presentes e a arquitetura do tumor, a DH pode ser
dividida em 4 subtipos: esclerose nodular, predominância linfocítica, celularidade
mista e depleção linfocítica.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento
do DH depende do estágio de envolvimento, e consiste em quimioterapia e/ou radioterapia. O prognóstico
dessa doença é relativamente bom, principalmente nos casos iniciais onde
os pacientes apresentam um índice de sobrevida de até
90% em 5 anos.
